白血病是一类造血干细胞恶性克隆性疾病。克隆性白血病细胞因为增殖失控、分化障碍、凋亡受阻等机制在骨髓和其他造血组织中大量增殖累积,并浸润其他非造血组织和器官,同时抑制正常造血功能。临床可见不同程度的贫血、出血、感染发热以及肝、脾、淋巴结肿大和骨骼疼痛。据报道,我国各地区白血病的发病率在各种肿瘤中占第六位。

什么是白血病?

白血病拉丁语:leukemia,/luːˈkiːmiːə/[1])是一群癌症种类的统称,英文名称来自于古希腊语,λευκός(leukos,白色)与αἷμα(haima,血液)的组合[2]。 它通常发病于骨髓,造成不正常白血球的大量增生[3]。这些异常增加的白血球都尚未发育完成,称之为芽细胞或白血病细胞[4]。症状可能包含:出血与淤斑疲倦以及感染风险增加[4]。这些症状会因缺乏正常血球而发生[4]

白血病发生的真正原因尚未知晓,目前相信环境与遗传因素都扮演了重要角色[5]。风险因子包括:吸烟游离辐射、部分化学物质如、曾接受化疗唐氏综合症[5][6]、家族史有白血病[6]。白血病可被分为:急性淋巴性白血病急性骨髓性白血病B细胞慢性淋巴性白血病慢性骨髓性白血病这四大类型,以及其他较不常见的种类[6][7]。白血病与淋巴瘤同属影响血液、骨髓与淋巴系统肿瘤当中的一种,此大类疾病被称为造血和淋巴组织肿瘤[7]。白血病的诊断方法主要靠血液检查骨髓检查[4]

白血病的治疗方式:

包括化学疗法放射线疗法标靶治疗骨髓移植。某些类型的白血病会采用所谓“观察等待”的策略[6]

预后方面,发达国家比以前有明显进步,以美国为例,其五年存活率在2011年的统计数据为57%[8]。儿童的五年存活率一般比成人高,依据白血病的类型不同,大约在60到85%之间[9]。急性白血病病患若接受治疗痊愈且5年内没有复发的话,之后终身复发的几率相当低[9]。另外,白血病的治疗有可能需要配合输血输血小板疼痛管理[4]安宁缓和治疗不论有没有进一步治疗以控制,都可能有帮助[10]

2012年数据统计

2012年,共有35.2万位新的白血病病患,并造成26.5万人死亡[7]。白血病是最常见的儿童癌症,其中3/4的病例是急性淋巴性白血病[6]。然而,90%的成人病患当中,急性骨髓性白血病与B细胞慢性淋巴性白血病是最常见被确诊的种类[6]。白血病最常在发达国家出现[7]。在美国,白血病一年的医疗支出为54亿美元[6]

概述

1847年德国病理学家鲁道夫·菲尔绍首次识别了白血病。白血病人的血液样本在显微镜下可发现大量不成熟的白血球,和正常人血液有明显区别,因而得名。白血病的病源是由于细胞内DNA的变异形成的骨髓中造血组织的不正常工作。骨髓中的干细胞每天可以制造约540万个/1立方毫米的红血球和7400个/1立方毫米白血球。白血病病人过分生产不成熟的白血球,妨害骨髓的其他工作,这使得骨髓生产其它血细胞的功能降低。白血病可以扩散到淋巴结、脾、肝、中枢神经系统和其它器官。白血病是造血干细胞的恶性克隆性疾病(clonal disorder),在儿科恶性肿瘤的发病率中居第一位,它的死亡率在导致儿童及35岁以下成年人死亡的恶性肿瘤中排首位。

病因

对白血病病因的精确原因还在研究中。一般骨髓干细胞内的DNA变异导致它们的恶化。其原因可以是暴露在放射线中、接触致癌物质和其它细胞内遗传物质的变异。人类嗜T淋巴球病毒一型也可能导致白血病。

类型

四种主要的白血病

细胞类型 急性 慢性
淋巴细胞性白血病(或淋巴球性白血病) 急性淋巴性白血病 慢性淋巴性白血病
骨髓性白血病(或粒细胞性白血病) 急性骨髓性白血病 慢性粒细胞性白血病

白血病有多种类型,白血病的类型主要由血液内不成熟的白血细胞的类型来区分,学术上,有多种分类方法,常用的分类法有FAB分类法,以及由世界卫生组织推动新的 WHO 分类法 。这些分类法可以提供病人预后以及处置的指导。临床上,一般分急性和慢性白血病。

  • 急性淋巴性白血病(ALL)
  • 急性骨髓性白血病(AML)
  • 慢性淋巴性白血病(CLL)
  • 慢性骨髓性白血病(CML)
  • 年轻型骨髓单核细胞白血病(JML)
  • 成人T细胞淋巴性白血病(ATL)

成年人中最常见的是AML和CML,儿童中比较常见的是ALL。

急性白血病的特征是不成熟白血球剧增,这些不成熟的白血球一般在骨髓中约占5%以下。这种不成熟白血球剧增的现象使得骨髓无法制造健康的血细胞,而由不成熟的白血球取代。急性白血病在青少年和儿童中比较普遍。由于恶性细胞的剧增和扩散急性白血病必须立即治疗。在不治疗的情况下病人在数月甚至数周内死亡。

慢性白血病的特点是过多地制造成熟的但依然不正常的血细胞,这些细胞(白血球占多数)因此过多地存在在血液中。慢性白血病一般出现在成年人,少见于儿童。医生首先确立慢性白血病的诊断与分类,再依照诊断与分类决定治疗的方针。

症状

白血病的症状,主要跟骨髓内造血功能的破坏有关。由于,白血球有穿渗进入组织的作用,部分症状也跟此种特性有关。(白血病的症状繁多,仍有本文未能涵盖者。由于大部分白血病的症状,没有特殊性,拥有这里列举症状的人,不一定是得到白血病。得到白血病的病人,也不一定会拥有这描述的所有症状)

骨髓造血功能破坏引起的症状

容易发生青肿,点状出血:导因于制造血小板的巨核细胞减少,以致血小板缺乏。 贫血:制造红血球的母细胞减少,导致红血球的缺乏。容易在走动,或运动时发生气喘和晕眩。 持续发烧,感染经久不愈:大部分的白血球都是血癌细胞,无正常功能,导致免疫力下降,容易受到感染。

血癌细胞穿渗组织引起的症状

淋巴结肿大 骨痛或关节痛:血癌细胞在骨髓内大量增生造成。轻敲急性淋巴细胞性白血病病人的胸骨,常会引起剧烈疼痛。 牙龈肿胀、牙龈出血 肝脾肿大 头痛和呕吐:血癌细胞穿渗进入中枢神经系统的表现。 皮肤出现硬块:因为看起来呈微绿色,又称“绿色瘤” 心包膜或是肋膜腔积水

各类白血病的特殊表现

急性前骨髓性白血病:弥漫性出血,造成皮肤和黏膜瘀伤和流血,淋巴腺肿大、肝脾肿大及骨髓外组织的侵犯等特殊表现。 慢性骨髓性白血病:大部分病人血小板数目上升,脾脏肿大。 慢性淋巴性白血病:很少发生在汉人身上,好发的年纪主要是在中年以后,尤其是老年人。 急性淋巴性白血病:若是导致胸中膈淋巴腺肿大,往往压迫气管,导致“呼吸急促”咳嗽。 成人T细胞淋巴性白血病:因为血中钙离子过高,导致脱水,意识不清,昏迷。

诊断

白血病是骨髓的病变,因此需要进行骨髓穿刺检查以及骨髓切片检查,才能够确定诊断。为了进一步确认白血病的种类,还需要额外的特殊检查,才能精确将白血病予以分类并给予最适当的治疗。这些特殊检查包括:细胞生化特殊染色,流式细胞仪检查,染色体检查

治疗

治疗按不同类型有药物治疗、放射治疗、免疫治疗和靶向治疗。部分高危病人,需要进行骨髓移植。最近几年造血干细胞一直大量推广。

存活率

在过去30年中,存活率提高了一倍,但其绝对数值依然相当低。1970年的存活率是22%,1990年代的存活率是43%。部分种类的白血病,由于发现创新的治疗方式,存活率远高于此。据统计,有67%的白血病人死于脑出血,因为他们体内血小板严重缺乏。

知名患者

已故

  • 主分类:罹患白血病逝世者
  • 哈兰德·桑德斯(肯德基爷爷,肯德基创办人)
  • 居里夫人(波兰裔法国籍科学家)
  • 巴尔托克·贝拉(匈牙利作曲家)
  • 阿都拉萨(马来西亚第二任首相)
  • 宋庆龄(中国政治家)
  • 勃列日涅夫(前苏联领导人)
  • 梭温(缅甸军政府前总理)
  • Andy Hug(瑞士籍空手道家、武术家)
  • 维达·沙宣(沙宣创立人)
  • 王洁曦(中国女星)
  • 高凌风(台湾主持人)
  • 陈大丰(旅日台湾职业棒球运动员)
  • 伍晃荣(香港已故资深体育新闻主播)
  • 中川胜彦(日本男艺人)

健在

  • 何塞·卡雷拉斯(José Carreras,西班牙男高音,1988年骨髓移植治疗后痊愈) Roman Reigns (WWE知名摔角手)
  • 池江璃花子 (日本知名女子游泳选手,2016年亚运六面游泳金牌得主)
  • 施尼沙·米赫洛域 (塞尔维亚籍前足球员,现任意大利球会博洛尼亚教练,曾代表南斯拉夫参加世界杯及效力国际米兰及拉素等著名球会)

摘自维基百科:https://zh.wikipedia.org/wiki/%E7%99%BD%E8%A1%80%E7%97%85